Resumen del artículo científico sobre la enfermedad de Pompe
Artículo escrito por Mark A. Tarnopolsky y Mats I. Nilsson para la revista «Annals of Translational Medicine», julio de 2019; 7 (13): 282.
Hoy en día la terapia de reemplazo enzimático es la primera opción para brindar a las personas con enfermedad de Pompe. El ejercicio y la nutrición son a menudo se consideran opciones de tratamiento adicionales. Es importante verificar la ingesta nutricional en pacientes con enfermedad de Pompe con discapacidad debido a la disminución de la fuerza y al uso limitado de la energía. Por lo tanto, la cantidad total de energía (la cantidad de ingesta de kilocalorías) debe reducirse para evitar la obesidad. Sin embargo, se debe evitar que la ingesta de proteínas y micronutrientes también se reduce. Para evitar que los pacientes de Pompe sufran una deficiencia de nutrientes (proteínas, vitamina D, vitamina B12, etc.), estos se deben analizar los nutrientes y, si es necesario, reemplazarlos. Además, dado el papel de la regeneración celular en la enfermedad de Pompe, es importante considerar el tiempo nutricional y la ingesta de aminoácidos (L-arginina, L-leucina) como terapias.
En varios otros estudios, se ha demostrado que las intervenciones de ejercicio mejoran la distancia de la prueba de caminata de seis minutos. Terapia de ejercicio también puede activar el proceso de regeneración celular, tal como lo hacen los nutrientes. En general, el entrenamiento físico parece ser un método seguro y efectivo y una intervención económica para mejorar las métricas funcionales de importancia para la salud de los pacientes de Pompe.
Fuente: Boletín de IPA (Asociación Internacional de Pompe, por sus siglas en inglés).
