La enfermedad de pompe es un trastorno genético raro causado por mutaciones en el gen GAA. Se caracteriza por la acumulación de glucógeno, una molécula de azúcar compleja, en las células y los tejidos debido a la ausencia o al funcionamiento incorrecto de una enzima llamada alfa-glucosidasa ácida.
Los cambios en la dieta y los métodos de alimentación pueden ayudar a aliviar o retrasar la progresión de algunos de los síntomas de la enfermedad de pompe.
Cambiar la textura de los alimentos para ayudar a tragar
La enfermedad de Pompe puede afectar los músculos que ayudan a tragar. Triturar la comida o mezclarla con un poco de jugo o salsa puede ayudar a tragar. La textura y el grosor de los alimentos deben ser correctos, demasiado gruesos y se hace difícil de tragar; demasiado delgado y puede causar asfixia.
Espacie las comidas durante todo el día.
En lugar de tener tres comidas grandes al día, considere espaciarlas en varias comidas cada pocas horas. Esto no solo proporcionará un suplemento nutricional constante durante todo el día, sino que también será menos extenuante para los músculos de la boca.
Obtener suficiente proteína
Por lo general, se recomienda una dieta alta en proteínas y baja en carbohidratos para los pacientes con enfermedad de Pompe. En general, se requiere que los pacientes consuman más proteínas que las personas sanas (alrededor de 1.2 a 1.4 g / kg por día). Las buenas fuentes de proteínas incluyen leche, suero, huevos, carne magra y pescado.
Vitaminas y suplementos
La suplementación con vitaminas puede ser necesaria si las vitaminas no pueden obtenerse adecuadamente de la dieta. MedlinePlus ofrece una lista completa de vitaminas esenciales, sus funciones y fuentes en su sitio web.
Algunos investigadores piensan que los aminoácidos como la alanina pueden ayudar a disminuir el desgaste muscular y prevenir la acumulación de glucógeno en la enfermedad de Pompe. La alanina está disponible comercialmente en forma de polvo que se puede mezclar con alimentos.
Tenga en cuenta que no se deben tomar suplementos antes de la consulta previa con un médico y se recomienda que los pacientes trabajen con un dietista profesional para garantizar una nutrición equilibrada y saludable.
Vaidyanathan Subramaniam
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Fuente: http://bit.ly/2lEJV7y
