La es una enfermedad genética rara en la cual un tipo de molécula de azúcar compleja llamada glucógeno se acumula dentro de las células y afecta su función adecuada, lo que lleva a problemas en muchos órganos, especialmente el .

Todos los pacientes con enfermedad de Pompe tienen síntomas relacionados con el corazón, pero el riesgo de insuficiencia cardíaca es mayor en el tipo clásico de inicio infantil. Los niños con enfermedad de Pompe de inicio infantil no clásica muestran agrandamiento del corazón (cardiomegalia) pero son menos propensos a la insuficiencia cardíaca. El riesgo de insuficiencia cardíaca es más bajo en pacientes con la forma de inicio tardío de la enfermedad, pero estos pacientes también pueden experimentar latidos cardíacos irregulares y cardiomegalia.

Aquí hay algunos consejos para cuidar su corazón si le han diagnosticado la enfermedad de Pompe.


Inicie la ERT inmediatamente después del diagnóstico.

La terapia de reemplazo de enzimas es el tratamiento de primera línea para la enfermedad de Pompe y debe iniciarse tan pronto como se confirme el diagnóstico de la enfermedad de Pompe. La investigación ha demostrado que ERT puede disminuir el tamaño del corazón a la normalidad en caso de cardiomegalia, y ayuda a mantener la función cardíaca normal. Por lo tanto, inicie la ERT lo antes posible después del diagnóstico.


Controle la salud de su corazón

El monitoreo regular de la salud de su corazón puede identificar problemas potenciales antes y permitir suficiente tiempo para la intervención terapéutica. Planifique chequeos cardíacos regulares con su médico.

Además, reconozca los signos de problemas cardíacos, como dolor en el pecho, falta de aliento, sudoración a bajas temperaturas y náuseas. No demore en contactar a su médico si experimenta alguno de estos síntomas.


Considere una dieta alta en proteínas, baja en grasas y baja en sal

Los pacientes con enfermedad de Pompe requieren una mayor ingesta de proteínas que la población general (alrededor de 1,2 a 1,4 gramos por kg por día) para desarrollar una buena fuerza muscular.

Deben evitarse las grasas no saludables, también conocidas como grasas trans. Las grasas trans pueden aumentar los niveles de un tipo de colesterol conocido como “colesterol malo” o lipoproteína de baja densidad, que puede obstruir las arterias y engrosar las paredes del corazón.

Reduzca el consumo de sal para controlar la presión arterial y asegúrese de estar bien hidratado.

Hable con un dietista, quien podrá recomendarle una dieta personalizada.


Hacer ejercicio regularmente

El ejercicio moderado ayuda a reducir los niveles de estrés y mejora la salud del corazón. Si su trabajo requiere estar sentado durante largos períodos, asegúrese de tomar descansos intermitentes y salir a caminar. Consulte a un fisioterapeuta, que podrá sugerir un régimen de ejercicio personalizado. Tenga cuidado de no excederse en ninguna actividad que pueda empeorar sus síntomas.

El ejercicio también puede ayudarlo a mantener un peso saludable, lo que significa tener un índice de masa corporal entre 18.5 y 24.9 kg por metro cuadrado y una circunferencia de la cintura de menos de 40 pulgadas (para hombres) o 35 pulgadas (para mujeres).


Duerma bien

El sueño adecuado es esencial para una buena salud cardíaca. Para los adultos, la duración ideal del sueño es de entre siete y ocho horas para la mayoría de las noches. Si constantemente tiene dificultades para dormir de buena calidad, considere realizar una prueba de sueño (polisomnografía).


Evitar el alcohol y el tabaco.

El alcohol y el tabaco tienen efectos adversos sobre la salud del corazón, especialmente cuando se consumen en exceso. El humo de segunda mano también puede ser peligroso para los no fumadores. Por lo tanto, abstenerse del alcohol y fumar tanto como sea posible. Si tiene problemas para dejar de fumar, consulte a su médico para obtener orientación.

 

Vaidyanathan Subramaniam

Fuente: http://bit.ly/36Q27hr