Un estudio ha encontrado que la resonancia magnética (RMN) que muestra una señal anormalmente brillante en la lengua es común entre los pacientes con de inicio tardío.

Esta característica de imagen en particular puede tener un potencial de diagnóstico ya que parece ser específica para pacientes con enfermedad de Pompe con debilidad muscular, no detectada en pacientes con otras enfermedades neuromusculares como la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), esclerosis lateral progresiva (PLS) o distrofia miotónica tipo 1 (MD1).

Este hallazgo se informó en el estudio, “Signo de lengua brillante en pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío”, publicado en el Journal of Neurology.

Las IRM cerebrales se utilizan comúnmente para ayudar en el diagnóstico de varios síntomas y trastornos neurológicos.

La lengua es visible en la RMN cerebral del lado, y su aparición en las exploraciones puede proporcionar pistas útiles para un diagnóstico. Pero los neurólogos y radiólogos a menudo ignoran o ignoran las anomalías de la lengua al evaluar las resonancias magnéticas cerebrales.

Investigadores de la Universidad de Salud y Ciencia de Oregon notaron por primera vez una señal de IRM anormalmente brillante en las lenguas de dos pacientes que finalmente fueron diagnosticados con la enfermedad de Pompe de inicio tardío.

Estos pacientes fueron sometidos por primera vez a una resonancia magnética cerebral por síntomas de debilidad. Sin embargo, a primera vista, se descartaron las señales de IRM anormalmente brillantes en la lengua. “Prestar atención a estas anomalías de la lengua puede haber conducido a un diagnóstico correcto antes”, dijeron los investigadores.

Para explorar más a fondo el potencial de diagnóstico de estas señales de MRI, OHSU revisó los datos de imágenes de MRI del cerebro recopilados de pacientes con debilidad muscular debida a diversos trastornos que fueron seguidos en sus instituciones.

El estudio incluyó a seis pacientes con enfermedad de Pompe, nueve con ELA, tres con PLS, cuatro con miositis por cuerpos de inclusión, cuatro con DM1 y uno con distrofia facioescapulohumeral (FSHD).

Las anomalías de la lengua se detectaron en 11 pacientes, pero solo en uno de los casos se incluyeron estas anomalías en el informe de radiología. Se observó un signo de IRM en la lengua brillante en cuatro de los seis (67%) pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío y en solo cuatro de los 28 (14%) pacientes con otros trastornos neuromusculares.

La atrofia de la lengua fue detectable en la mitad de los pacientes de Pompe y en otros seis (21%) pacientes.

En general, estos hallazgos muestran que las anomalías de la lengua en las IRM cerebrales son más comunes en la enfermedad de Pompe de inicio tardío en comparación con otros trastornos neuromusculares.

“La atención particular a la lengua al revisar las resonancias magnéticas cerebrales puede ser una pista importante para el diagnóstico de la debilidad muscular de un paciente”, dijeron los investigadores. Además, la señal luminosa de la lengua puede ayudar a diagnosticar correctamente a los pacientes de Pompe, “especialmente cuando los pacientes ingresan en la UCI por insuficiencia respiratoria de origen incierto”.

A pesar del potencial de diagnóstico de estos hallazgos, el equipo destacó que no sugieren que los pacientes con trastornos neuromusculares deban someterse rutinariamente a resonancias magnéticas cerebrales.

Todavía se justifica que un estudio más amplio tenga una mejor comprensión de la sensibilidad y especificidad de las anomalías de la lengua en pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío.

 

AlLICE MELAO

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